狼疮性肾炎(ipusnephretis,ln)是以肾脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮(sys-temic lupus erythematosus,sle)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体并有明显的免疫紊乱的自身免疫性疾 [详细]
狼疮性肾炎(ipusnephretis,ln)是以肾脏损害为主要表现的系统性红斑狼疮(sys-temic lupus erythematosus,sle)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体并有明显的免疫紊乱的自身免疫性疾病。sle患者约35%~90%有肾脏累及的临床表现,如蛋白尿、红白细胞尿,管型尿及肾小管和小球滤过功能的变化。肾脏受累表现与肾外器官受累有明显的肾病综合征或肾功能损害却无明显的多系统受累。根据一般病理检查,sle时肾脏受累者约占90%,加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有sle均有程度不同的肾脏病变。肾脏病变直接影响ln的预后。
狼疮性肾炎早期症状,表现为:
1、轻型肾炎:无有关症状,肾功能正常,仅有蛋白尿,管型尿,镜下血尿。
2、肾病综合症:有大量蛋白尿,低蛋白血症,高度水肿,但血胆固醇不升高,病理进展缓慢。
3、慢性肾炎:患者呈不等程度的水肿,高血压,蛋白尿,变形红细胞尿及肾功能不全。
4、尿毒症:这是狼疮性肾炎的结局,是患者死亡常见的原因。
5、急性肾炎;有面部浮肿、尿少、一过性高血压,蛋白尿,明显血尿,红细胞管型尿,一过性氮质血症。
6、远端肾小管中毒:这时肾脏对尿的浓缩功能及调节酸碱平衡的功能不全。
临床表现与原发性肾炎相似。
1、轻度肾损害型:尿检蛋白在+1~+2之间,尿蛋白含量常在2克/24小时以下,有管型尿及镜下血尿;由于有血管炎的存在,尿红细胞一般较多,常在10个/高倍镜视野以上;白细胞及脱落的上皮细胞也增多,而尿细菌培养阴性,提示肾小管受损;肾功能多正常,或仅有轻度减退;部,分案例有轻度高血压。
2、肾病综合征型:可呈典型肾病综合征表现,肾功能损害;患者常有贫血,程度较慢性肾炎为甚;可伴有高血压。但血中球蛋白、电泳中丁球蛋白升高,血胆固醇不高,与原发肾病综合征有别。
3、慢性肾炎型:病人可表现为普通慢性肾炎,尿有蛋白、大量红细胞及管型,血压高,肾功能损害,病情逐渐进展,终至慢性肾功能衰竭,预后较差。
狼疮性肾炎晚期症状,表现为:
一、 肾外表现
1.一般症状 常见乏力、体重减轻及发热。
2.多系统损害表现 常见皮疹、毛细血管扩张、脱发、浅表淋巴结及肝脾肿大。90%案例有关节痛,30%有肌痛。心脏受累也较常见,多表现为心包炎,少数为心肌炎。神经系统受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。其他可见贫血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。或可发生多浆膜腔积液。
二、肾损害表现
LN病变可累及肾小球、肾小管和肾间质。临床表现可有以下几种:
1.血尿和域蛋白尿 患者不伴水肿和高血压,仅有轻至中度蛋白尿和域血尿。
2.肾炎综合征 常伴水肿或高血压,蛋白尿和血尿。急性起病者的临床表现类似急性肾炎,可伴肾功能损害。部分案例起病急骤,肾功能急剧恶化,短期内进展为肾功能衰竭,临床上呈急进行肾炎经过,如无积极有效治疗病死率极高。也有部分案例起病时可无肾功能损害,尿改变也不显著,但经过几年逐渐发展为慢性肾功能衰竭。
3.肾病综合征 此型可占LN的50%~60%,有水肿、大量蛋白尿、血尿、低蛋白血症和肾功能损害。
4.间质性肾炎 大约有半数患者病理证实有间质和小管病变。
多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,无水肿 、高血压;多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿、高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见;少数病例起病急剧,肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。


